v. 34 n. 1 (2019): Revista Uruguaya de Cardiología
Artículos de revisión

Cardiomiopatia não compactada

Especial Miocardiopatías

Publicado 20-11-2019

Palavras-chave:

CARDIOMIOPATIA, MIOCÁRDIO NAO COMPACTADO, GENÉTICA, CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO

Resumo

A cardiomiopatia não compactada é umdistúrbio caracterizado por morfologia anômala do miocárdio, com organização em duas camadas diferenciadas: camada fina epicárdica bem desenvolvida e compacta, e outra camada endocárdica espessa de aspecto esponjoso, com trabéculas e recessos intertrabeculares proeminentes.Emalguns casos está associada à dilatação ventricular e disfunção sistólica, o que leva à insuficiência cardíaca, arritmias cardíacas e complicações tromboembólicas.
Não está completamente claro se é uma cardiomiopatia definida como tal ou se é umtraço fenotípico compartilhado por muitas outras patologias subjacentes. Para o seu diagnóstico, a ecocardiografia representa a primeira ferramenta a ser utilizada, com vários critérios diagnósticos definidos até o momento, embora com pouca correlação entre eles. Ressonância Cardio-Magnética, com critérios diagnósticos bem estabelecidos, tenta superar as limitações da ecocardiografia.
Otratamento baseia-se no manejo das complicações de acordo com as diretrizes da prática geral. Definimos recomendações quanto à triagem das mesmas e o prognóstico é muito variável, embora o conhecimento que temos da patologia até o momento ainda seja muito limitado.